Il Morbo di Addison e l'insufficienza surrenalica

Definizione del Morbo di Addison: Il morbo di Addison, anche detto insufficienza surrenalica (o corticosurrenalica) primaria, si verifica quando le ghiandole surrenali non riescono a produrre una quantità sufficiente di un ormone chiamato cortisolo e di un ormone di nome aldosterone.

Il morbo di Addison colpisce dall'uno al quattro per cento di persone su 100.000, in tutti i gruppi di età e per entrambi i sessi. L'nsufficienza surrenalica secondaria è molto più comune del morbo di Addison, ed è causata da una disfunzione della ghiandola pituitaria, che non produce abbastanza ACTH, un ormone che stimola le ghiandole surrenali a produrre cortisolo.
Ma che cos'è il cortisolo? E cosa caratterizza il morbo di Addison?

Il ruolo del cortisolo
Il cortisolo appartiene a una classe di ormoni chiamati glucocorticoidi, che influenzano quasi ogni organo e tessuto del corpo. Il lavoro più importante del cortisolo è quello di aiutare il corpo a reagire allo stress. Tra le sue attività, il cortisolo aiuta a regolarela pressione sanguigna e la funzione cardiovascolare, a rallentare la risposta infiammatoria del sistema immunitario, a regolare i livelli di glucosio e il metabolismo di proteine, carboidrati e grassi. Come molti altri ormoni, il cortisolo è regolato dall'ipotalamo e dalla ghiandola pituitaria.

Il ruolo dell'aldosterone
L'aldosterone appartiene a una classe di ormoni chiamati mineralcorticoidi, ed è prodotto anch'esso dalle ghiandole surrenali. Esso aiuta a regolare la pressione sanguigna, l'equilibrio idrosalino ed elettrolitico, aiutando la funzionalità renale. Quando la produzione di aldosterone cala, i reni non sono in grado di regolare l'equilibrio idrosalino, facendo calare di colpo la pressione arteriosa. Un deficit produttivo sia del cortisolo che dell'alderosterone causa dunque il morbo di Addison. 

Quali sono i sintomi del Morbo di Addison?
I sintomi più comuni del morbo di Addison e della insufficienza surrenalica secondaria sono: affaticamento cronico, debolezza muscolare, astenia, perdita di peso e appetito. Altri sintomi includono: nausea, vomito, diarrea, pressione bassa, depressione, ipoglicemia, mal di testa, sudorazione, perdita delle mestruazioni nelle donne. Una caratteristica del morbo di Addison è l'iperpigmentazione della pelle, che invece non si verifica nella insufficienza surrenalica secondaria. Questo difetto del morbo di Addison è più visibile su cicatrici, pieghe della pelle, gomiti, ginocchia, nocche e dita, labbra e mucose.

Dato che il progresso sintomatico del morbo di Addison è lieve, i sintomi sono spesso ignorati fino a quando un evento stressante come una malattia o un incidente aggrava di colpo la malattia, con una fase definita crisi del morbo di Addison o insufficienza surrenalica acuta. I sintomi della fase critica del morbo di Addison includono dolore addominale, renale o degli arti inferiori, vomito e diarrea, disidratazione, pressione bassa e collasso. Se non trattata con i farmaci una crisi del morbo di Addison può essere anche fatale. 

Cause del morbo di Addison
Lo squilibrio ormonale che causa il morbo di Addison può avere origine da un disturbo autoimmune, in cui il sistema immunitario produce anticorpi che attaccano i tessuti del corpo o organi e lentamente li distrugge, in questo caso con la distruzione progressiva della corteccia surrenale. Altra origine può essere causata da patologie come la tubercolosi, da infezioni croniche, neoplasie, amiloidosi, rimozione delle ghiandole surrenali, difetti genetici rari.   

Diagnosi del morbo di Addison
Il morbo di Addison può essere difficile da diagnosticare: una diagnosi di insufficienza surrenalica viene confermata attraverso prove di laboratorio, come il test di stimolazione dell'ACTH. L'obiettivo di questi test è di determinare se i livelli di cortisolo sono insufficienti, per poi stabilirne la causa. Gli esami radiologici delle ghiandole surrenali e pituitaria sono anche utili per aiutare a fare una diagnosi.

Diagnosi del morbo di Addison in fase acuta: nei pazienti sospettati di avere una crisi di Addison, gli operatori sanitari devono iniziare il trattamento con iniezioni di sale e destrosio, e la somministrazione di ormoni glucocorticoidi. Una volta che la crisi è controllato, un test di stimolazione con ACTH può essere eseguito per ottenere la diagnosi specifica di Morbo di Addison. Esami di laboratorio più complessi sono a volte utilizzati se la diagnosi non è chiara.

Una volta che una diagnosi di morbo di Addison è fatta, una radiografia o un'ecografia dell'addome può essere determinante per vedere se nelle ghiandole surrenali ci sono segni di depositi di calcio, che possono indicare emorragie nella ghiandola o tubercolosi. Gli esami del sangue in grado di rilevare gli anticorpi associati alla malattia autoimmune di Addison.

Trattamento del morbo di Addison

Il trattamento del morbo di Addison consiste nel sostituire gli ormoni che le ghiandole surrenali non stanno producendo, quindi è una terapia di tipo sostitutivo. Il cortisolo viene sostituito con un glucocorticoide sintetico come l'idrocortisone, prednisone, o desametasone, assunto per via orale una a tre volte al giorno. Se anche  l'aldosterone è insufficiente, è sostituito con dosi orali di un mineralcorticoide. 

Link utili: 

Il Morbo di Addison 

Sito dell'Associazione di Pazienti di Addison AIPAd

Forum sul Morbo di Addison